中樞神經系統脫髓鞘疾病
中樞神經系統脫髓鞘疾病是中樞神經系統以廣泛原發性脫髓鞘為主的一組疾病，一種原因不很明確的，療效差且導致進行性的，不可逆性運動，感覺障礙。由CT或MRI確證的中樞神經系統病灶。
原發性脫髓鞘是指髓鞘脫失但軸索相對完好而言，乃由于少突膠質細胞受損影響髓鞘形成，或由于免疫或毒性因素損害髓鞘所致，繼發性脫髓鞘常繼發于軸突變性（如Waller變性）、感染、缺氧和代謝障礙、以及其他一些先天性代謝障礙（如白質營養不良）、病毒感染（如進行性多灶性白質腦病）及某些原因不明的少見疾病（如腦橋中央白質溶解）時亦可出現脫髓鞘病變。
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1.中樞神經系統脫髓鞘疾病的發病原因有哪些
2.中樞神經系統脫髓鞘疾病容易導致什么并發癥
3.中樞神經系統脫髓鞘疾病有哪些典型癥狀
4.中樞神經系統脫髓鞘疾病應該如何預防
5.中樞神經系統脫髓鞘疾病需要做哪些化驗檢查
6.中樞神經系統脫髓鞘疾病病人的飲食宜忌
7.西醫治療中樞神經系統脫髓鞘疾病的常規方法
1.中樞神經系統脫髓鞘疾病的發病原因有哪些
1、免疫介導：如多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎。
2、病毒感染：如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。
3、營養障礙：如腦橋中央型髓鞘崩解癥。
4、缺氧：如遲發性缺氧后脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病，包括多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎等。
2.中樞神經系統脫髓鞘疾病容易導致什么并發癥
1、腦神經異常：不到10％的患者會出現面癱或眼肌麻痹，支配延髓肌的腦神經偶可累及，少數有視乳頭水腫。
2、肌無力：大部分患者出現肌無力，可累及四肢的近端和遠端，但以近端肌無力為突出特點。
3、感覺障礙：大部分患者表現為四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、襪套樣針刺覺減退，還可有深感覺減退，嚴重者出現感覺性共濟失調。
4、自主神經功能障礙：可表現為體位性低血壓、括約肌功能障礙及心律失常等。
3.中樞神經系統脫髓鞘疾病有哪些典型癥狀
脫髓鞘疾病是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變為主要特征的疾病，脫髓鞘是其病理過程中具有特征性的突出表現。
多青壯年發病，病前兩周內有上感呼吸感染癥狀，或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發病誘因。首發癥狀為雙下肢麻木、無力，病變相應部位背痛和束帶感，尿潴留和大便失禁。
1、神經纖維髓鞘破壞。
2、病損主要分布于中樞神經系統白質區靜脈周圍，或呈多發、散在小病灶，或融合成多個病灶，或形成多個中心。
3、神經細胞、軸突和神經組織保持相對完整。
4、炎性細胞浸潤血管周圍。
5、無華勒變性或繼發纖維束變性。
4.中樞神經系統脫髓鞘疾病應該如何預防
1、預防：病情穩定后，早期進行正規的神經功能康復鍛煉，以預防廢用性肌萎縮和關節攣縮。
2、預后：緩解復發型患者比慢性進展型患者預后好。70％～90％的患者對免疫治療反應良好，少部分治療無反應，或短期有效后產生依賴。
5.中樞神經系統脫髓鞘疾病需要做哪些化驗檢查
1、腦脊液檢查：腦脊液的單核細胞（MNC）數
2、誘發電位檢查。
3、頭顱CT檢查。
4、頭顱核磁共振成像檢查：T1低信號，T2高信號。
5、腦電圖檢查。
6、脊髓核磁共振成像檢查。
6.中樞神經系統脫髓鞘疾病病人的飲食宜忌
1、患者與醫護人員間建立相互信任的關系
減輕病人的孤獨感，創造清潔、良好的進食及休息環境，由雙人間調入單人間。保持適宜的環境溫度，將室溫調整至26℃。空氣清新，早晚定時通風1h。防止對流風，避免不良的氣味和不悅耳的聲音。
2、使患者感到安全
入院后的1周內，責任護士應多在患者身邊，一是觀察病情變化，特別是呼吸，保證氧氣的供給，及時發現呼吸肌麻痹癥狀并通知醫生急救；二是及時為患者做好生活護理。為患者翻身，按摩受壓皮膚；幫助患者做肢體的被動運動，保持肢體的功能位；協助患者進食；指導家屬為患者接尿，幫助患者排便，使患者在心理上能接受護理，消除恐懼心理。
3、使患者感到護士可信
護士嫻熟的護理技術操作和嚴謹的工作作風，不僅是贏得時間使患者轉危為安的保證，同時對患者來說又是依靠的力量，使患者感到可信、可敬，從而獲得安全感。
4、藥物副作用的心理護理
由于大量的使用激素，患者食欲大增，開始肥胖，常產生焦慮的心理。針對這種情況，應向患者做出正確的解釋，并講解使用激素的重要性，同時應指導患者多吃含鉀、鈣、磷及蛋白高的營養食物，多飲水，限制鈉鹽的攝入。適當節制飲食，避免引起過度肥胖以影響身心健康。
5、功能鍛煉與康復指導的心理護理
病情穩定后，為患者制定每日活動計劃，鼓勵患者下床活動，根據患者的肌力選擇運動方式。在室內獨立行走時，需要護士在旁看守，防止摔傷，避免磕碰，既有安全感又增加自信。在病情許可及確保安全的情況下，鼓勵自主鍛煉，堅持不懈的鍛煉，到達肢體功能恢復的最佳效果，開始每日2次，每次20min。囑患者經常做雙腿的屈伸、外展活動、足部等長運動。之后逐漸達到每天走路1h以上。患者在鍛煉時要注意運動量，循序漸進，不可操之過急，避免勞累。
因此在做一些主動運動時，會產生疼痛，在鼓勵患者鍛煉時，應及時補充鈣、磷等物質，避免過度的疼痛，使患者喪失信心。
6、出院心理指導
出院時評估患者的恢復情況，了解患者的心理反應，給予鼓勵，使患者及家屬保持良好的情緒，積極行康復鍛煉。此期患者生活已完全自理，會產生興奮和不配合的心理，常不按時服藥，獨自外出等。因此應做好解釋工作，出院以后，仍需要長期的小劑量的服用激素，給患者激素減量表。因此一定囑咐患者按醫囑服藥，不可私自停藥，以免突然停藥而引起復發。避免感冒及其他感染。還應加強肢體的功能鍛煉，持之以恒。
7.西醫治療中樞神經系統脫髓鞘疾病的常規方法
對于由于MS病因及發病機制不清，目前還缺乏基于MS病因及發病機制之上的根治MS的方法。現有的一些治療MS的方法主要有干擾素β（IFNβ）、糖皮質激素、抑制免疫及抗代謝藥物等。糖皮質激素對于治療復發期或者急性期MS有肯定的療效，盡管IFNβ以及copolymer-1能減少MS的復發次數、延長緩解期、減少MS病灶數、改善神經功能障礙，但是對于進展型MS的療效欠佳，不能阻止進展型MS的神經功能障礙。抑制免疫及抗代謝藥物由于長期應用可產生嚴重的副作用，并且對MS治療效果也不肯定，并不主張對MS普遍性應用該類藥物。總之，目前尚缺乏行之有效治療MS的方法。